Rabu, 03 September 2014

Makalah ilmiah "Anemia Pernisiosa"



A.  Pengertian anemia pernisiosa
"Anemia pernisiosa" atau anemia defisiensi Vitamin B12 adalah masalah darah yang terjadi ketika vitamin ini tidak mencukupi  dalam tubuh. Vitamin B12  (Juga disebut cobalamin). Vitamin ini  sangat penting bagi kehidupan. Hal ini diperlukan  untuk membuat sel-sel baru dalam tubuh seperti sel darah merah.
Anemia pernisiosa adalah penurunan sel darah merah yang terjadi ketika tubuh tidak dapat dengan baik menyerap vitamin B12 dari saluran pencernaan. Vitamin B12 diperlukan untuk pengembangan yang tepat dari sel darah merah. Dimana Sel darah merah melakukan perjalanan di seluruh  tubuh yang membawa oksigen ke sel tubuh dan membuang limbah. Tanpa vitamin B12 cukup, tubuh kita tidak akan menghasilkan cukup sel darah merah dan sel-sel lainnya yang ada pada tubuh  tidak akan mendapatkan oksigen yang dibutuhkan.
Anemia pernisiosa (atau anemia pernisiosa - juga dikenal sebagai anemia Biermer,'s anemia Addison, atau-Biermer anemia Addison) adalah salah satu dari banyak jenis keluarga besar anemia megaloblastik . Hal ini disebabkan oleh hilangnya sel parietal (lapisan) lambung, dan ketidakmampuan ileum untuk menyerap vitamin B12. (Edith Lahner dan Bruno annibale,2009 )
Vitamin B12 dapat ditemukan dalam daging, ikan, telur, dan susu - tetapi tidak dapat ditemukan dalam buah-buahan atau sayuran. Kekurangan vitamin B12  menyebabkan anemia, dan  kadang-kadang masalah lain seperti serangan jantung dan stroke.

B.  Penyebab terjadinya anemia pernisiosa
Biasanya ketika kita makan, makanan yang mengandung vitamin B12, kita kombinasikan/ menggabungkan vitamin lainnya atau  dengan sebuah makanan yang mengandung protein. Hal ini disebut sebagai factor intrinsic. Kombinasi vitamin B12 dan faktor intrinsik kemudian diserap  ke dalam tubuh bagian bawah yakni usus. (Faktor intrinsik dapat membuat  sel-sel pada lapisan lambung dan sangat penting dalam penyerapan vitamin B12). Beberapa   penyebab anemia Defisiensi Vitamin B12 atau anemia pernisiosa adalah:
1.         Anemia pernisiosa adalah penyebab umum dari kekurangan vitamin B12.
2.         Anemia pernisiosa biasanya berkembang di atas usia 50. Wanita lebih sering  terkena daripada pria, dan cenderung berjalan dalam keluarga.
3.         Anemia pernisiosa  terjadi lebih sering pada orang yang memiliki penyakit autoimun lainnya seperti  penyakit tiroid dan vitiligo.
4.         Vegetarian ketat biasanya memiliki anemia pernisiosa. Karena vegetarian tidak mengkonsumsi makanan yang merupakan produk hewani dan hanya mengkonsumsi produk nabati seperti sayur-sayuran dan buah-buahan
5.         Gastrektomi parsial atau lengkap (pengangkatan lambung atau bagian dari itu) dalam kasus kanker atau  dalam kasus gastritis kronis (radang dinding lambung). anemia pernisiosa  yang terjadi setelah pengangkatan lambung ( gastrektomi ). Dalam prosedur ini, sel-sel mukosa tidak lagi tersedia, begitu pula yang diperlukan faktor intrinsik . Hal ini mengakibatkan penyerapan lambung terhadap B12 mulai tidak memadai.
6.         Pengikatan vitamin B12 terganggu oleh faktor intrinsik autoimun gastritis atrofi, di mana autoantibodies diarahkan terhadap sel parietalis.
7.         Infeksi dengan cacing pita latum Diphyllobothrium, karena parasit berkompetisi untuk menyerap  vitamin B12

C.  Patofisiologi anemia pernisiosa
Anemia terjadi akibat gangguan maturasi inti sel akibat gangguan sintesis DNA sel-sel eritroblas. Defisienasi asam folat akan mengganggu sintesis DNA hingga terjadi gangguan maturasi inti sel dengan akibat timbulnya sel-sel megaloblas. Defesiensi vitamin B12 yang berguna dalam reaksi metilasi homosisten menjadi metionin dan reaksi ini berperan dalam mengubah metil THF menjadi DHF yang berperan dalam sintesis DNA dan akan mengganggu maturasi inti sel dengan akibat terjadinya megaloblas.
Anemia pernisiosa disebabkan oleh kegagalan sel parietal lambung untuk menghasilkan cukup vitamin B12. Gangguan lain yang mengganggu penyerapan dan metabolisme vitamin B-12 dapat menghasilkan cobalamin (CBL) defisiensi, dengan pengembangan makrositik anemia dan komplikasi neurologis.
Struktur dasar yang dikenal sebagai vitamin B-12 adalah semata-mata disintesis oleh mikroorganisme, tetapi kebanyakan hewan mampu mengkonversi vitamin B-12 ke dalam 2 bentuk koenzim, adenosylcobalamin dan methylcobalamin. Yang pertama diperlukan untuk konversi-methylmalonic asam L untuk suksinil koenzim A (CoA), dan tindakan terakhir sebagai methyltransferase untuk konversi homocysteine untuk metionin. Ketika kekurangan folat, fungsi sintasa timidin terganggu. Hal ini menyebabkan perubahan megaloblastik pada semua sel dengan cepat membagi karena sintesis DNA berkurang. Dalam prekursor erythroid, macrocytosis dan eritropoiesis efektif terjadi.
Diet CBL diperoleh sebagian besar dari daging dan susu dan diserap dalam serangkaian langkah, yang memerlukan pelepasan proteolitik dari makanan dan mengikat protein lambung. Selanjutnya, dari kompleks IF-CBL oleh reseptor ileum khusus harus terjadi karena transportasi ke dalam sirkulasi portal untuk terikat oleh transcobalamin II (TC II), yang berfungsi sebagai transporter plasma.
Transcobalamin (TC) adalah terdegradasi dalam sebuah lisozim, dan CBL dilepaskan ke sitoplasma. Pengurangan enzim-dimediasi kobalt terjadi dengan baik untuk membentuk methylcobalamin atau adenosylation mitokondria untuk membentuk adenosylcobalamin. langkah-langkah y menghasilkan manifestasi dari disfungsi CBL. Sebagian besar cacat menjadi nyata pada masa bayi dan anak usia dini dan mengakibatkan gangguan perkembangan, keterbelakangan mental, dan anemia makrositik.
Anemia pernisiosa mungkin adalah gangguan autoimun dengan kecenderungan genetik. Anemia pernisiosa lebih umum daripada yang diharapkan dalam keluarga pasien dengan anemia pernisiosa, dan penyakit yang berhubungan dengan antigen leukosit manusia (HLA) tipe A2, A3, dan B7 dan tipe A golongan darah.
Antibodi sel Antiparietal terjadi pada 90% pasien dengan anemia pernisiosa, tetapi hanya 5% dari orang dewasa yang sehat. Demikian pula, mengikat dan menghalangi antibody jika ditemukan pada kebanyakan pasien dengan anemia pernisiosa. Sebuah asosiasi yang lebih besar daripada yang diantisipasi ada antara anemia pernisiosa dan penyakit autoimun lainnya, yang meliputi gangguan tiroid, diabetes mellitus tipe I, ulcerative colitis, penyakit Addison, infertilitas, dan agammaglobulinemia diperoleh.         Hubungan antara anemia pernisiosa dan Helicobacter pylori infeksi telah didalilkan namun tidak jelas terbukti. (Edith Lahner dan Bruno annibale,2009 )
Kekurangan CBL bisa dihasilkan dari kekurangan makanan vitamin B-12; gangguan pada perut, usus kecil, dan pankreas, infeksi tertentu, dan kelainan transportasi, metabolisme, dan pemanfaatan. Kekurangan dapat diamati pada vegetarian ketat. Bayi ASI dari ibu vegetarian juga terpengaruh. Terkena dampak parah bayi dari ibu vegetarian yang tidak memiliki kekurangan terbuka CBL telah dilaporkan. Daging dan susu merupakan sumber utama CBL diet. Karena tubuh menyimpan CBL yang biasanya melebihi 1000 mcg dan kebutuhan sehari-hari adalah sekitar 1 mcg, kepatuhan yang ketat untuk diet vegetarian selama lebih dari 5 tahun biasanya dibutuhkan untuk menghasilkan temuan kekurangan CBL. Cobalamin (CBL) dibebaskan dari daging di lingkungan asam lambung di mana ia mengikat faktor R dalam persaingan dengan faktor intrinsik (IF). CBL dibebaskan dari faktor R dalam duodenum oleh pencernaan proteolitik faktor R oleh enzim pankreas. CBL kompleks transit IF-ke ileum mana ia terikat pada reseptor ileum. Jika CBL memasuki sel serap ileum, dan CBL dilepaskan dan memasuki plasma. Dalam plasma, CBL terikat untuk transcobalamin II (TC II), yang memberikan kompleks untuk sel nonintestinal.
Pada orang dewasa, anemia pernisiosa dikaitkan dengan atrofi lambung parah dan achlorhydria, yang ireversibel. Kekurangan zat besi yg hidup bersama adalah umum karena achlorhydria mencegah solubilisasi besi makanan dari bahan pangan. Fenomena autoimmune dan penyakit tiroid sering diamati. Pasien dengan anemia pernisiosa memiliki 2 - untuk insiden meningkat 3 kali lipat dari karsinoma lambung. Penyebab kekurangan kobalamin (CBL):
1.         Asupan makanan yang tidak memadai (yaitu, diet vegetarian)
2.         Atrofi atau hilangnya mukosa lambung (misalnya, anemia pernisiosa, gastrektomi,       konsumsi bahan kaustik, hypochlorhydria, histamin [H2] 2 blocker)
3.          Proteolitik yang tidak memadai dari CBL diet. 
4.         Pankreas tidak mencukupi protease (misalnya, pankreatitis kronis, sindrom Zollinger-Ellison)
5.         Bakteri berlebih pada usus (misalnya loop, buta, diverticula)
6.         Gangguan mukosa ileum (misalnya, reseksi, ileitis, sariawan, limfoma, amyloidosis, reseptor IF-Kabel absen, Imerslünd-Grasbeck sindrom, sindrom     Zollinger-Ellison, TCII kekurangan, penggunaan obat-obatan tertentu)
7.          Gangguan transportasi plasma cobalamin (misalnya, defisiensi TCII, R  kekurangan bahan pengikat)
8.         Disfungsional penyerapan dan penggunaan cobalamin oleh sel (misalnya, cacat          pada deoxyadenosylcobalamin selular [AdoCbl] dan methylcobalamin [MeCbl]      sintesis).
9.         Anemia pernisiosa adalah salah satu penyakit kronis berupa berkurangnya produksi sel darah merah akibat defisiensi vitamin B12 dan asam folat, Salah satu fungsi vitamin B12 adalah untuk pembentukan sel darah merah di dalam sum-sum tulang menjadi aktif. Akibat defisiensi vitamin B12 dapat menyebabkan terganggunya sintesa DNA dan RNA. Terganggunya sintesa DNA akan menyebabkan anemia di sum-sum tulang dalam bentuk anemia makrositik dan di dalam darah dalam bentuk anemia megaloblastik. Sedangkan terganggunya sintesa RNA akan menyebabkan gangguan sistem saraf. Defisiensi absorbsi vitamin B12 dalam tubuh terjadi oleh karena defisiensi absorbsi vitamin B12 di ileum sehingga menyebabkan gangguan penyimpanan vitamin B12 di dalam hati dan sum-sum tulang. Defisiensi absorbsi vitamin B12 di ileum dapat disebabkan oleh karena kekurangan faktor intrinsik akibat defisiensi faktor intrinsik kongenital,gastrektomi total, gastrektomi parsial, lesi di usus halus dan reseksilleum.
10.     Faktor lain yang mempengaruhi defisiensi absorbsi vitamin B12 adalah defisiensi diet vitamin B12. defesiensi asam folat, adanya cacing pita diphytobatrium tatum) di usus halus dan pemakaian obat-obat antagonis terhadap purin dan pirimidin. Gambaran klinis secara umum pasien pucat, mudah lelah, kehilangan berat badan, gangguan sensasi gerak dan pati rasa dari alat gerak, sedangkan gambaran klinis di rongga mulut berupa glositis yang ditandai lidah berwarna merah terang dan permukaan lidah licin.
Jadi, pernisiosa, dapat terjadi pada berbagai bentuk, gangguan ini jarang erjadi apabila asupan tidak adekuat, namun badap terjadi pada vegetarian yang tidak makan sama sekali. Gangguan traktus gastrointestinal lebih sering terjadi. Abnormalitas yang tterjadi pada mukosa gaster; dinding lambung mengalami atrofi dan tidak mampu mensekresi faktr intrinsik. Za tersebut biasanya mengikat vitamin B12 dari diet dan biasanya mengalir bersama ke ileum, dimana vitamin tersebut diabsorpsi.

D.  Gejala anemia pernisiosa
Anemia defisiensi vitamin B12  ini disebabkan oleh berkurangnya jumlah oksigen dalam tubuh. Gejala umum yang biasa ditimbulkan adalah:
1.         Gejala umum termasuk: kelelahan, lesu, perasaan lemas, sesak napas.
2.         Gejala  yang kurang umum termasuk: sakit kepala, jantung berdebar (denyut jantung cepat) atau dada nyeri, kurang nafsu makan dengan penurunan berat badan, dan dering di telinga (tinnitis).
3.         Terlihat pucat.
4.         Lidah  merah atau gusi berdarah.
5.         mengalami Diare atau konstipasi
6.         Gangguan pencernaan dan muntah dapat terjadi.
Jika  anemia defisiensi vitamin B12 yang terjadi masih ringan, maka gejala masih belum tampak.
Permulaan anemia pernisiosa biasanya adalah berbahaya dan samar-samar. Tiga serangkai klasik kelemahan, lidah sakit, dan parestesia mungkin ditimbulkan tetapi biasanya tidak kompleks gejala kepala. Biasanya, perhatian medis dicari karena gejala sugestif gangguan jantung, ginjal, genitourinary, gastrointestinal, infeksi, mental, atau neurologis dan pasien ditemukan anemia dengan indeks selular makrositik.
1.         Temuan umum: Berat badan antara 10-15 pon terjadi pada sekitar 50% dari pasien dan mungkin disebabkan anoreksia, yang diamati pada kebanyakan pasien. Demam tingkat  rendah terjadi pada sepertiga pasien yang baru didiagnosa dan segera menghilang dengan pengobatan.
2.         pada anemia pernisiosa banyak pasien yang berjalan dengan tingkat hematokrit pada pertengahan remaja. Namun, output jantung biasanya meningkat dengan hematocrits kurang dari 20%, dan mempercepat denyut jantung. Gagal jantung kongestif dan insufisiensi koroner dapat terjadi, sebagian besar terutama pada pasien dengan penyakit jantung yang telah ada sebelumnya.
3.         Temuan Gastrointestinal: Sekitar 50% dari pasien memiliki lidah yang halus dengan hilangnya papila. Hal ini biasanya ditandai sepanjang tepi lidah. Lidah dapat menjadi merah menyakitkan dan berdaging. Kadang-kadang, bercak merah yang diamati di tepi dorsum lidah. Pasien dapat melaporkan terbakar atau rasa sakit, sebagian besar terutama pada salah satu anterior sepertiga dari lidah. Gejala ini mungkin terkait dengan perubahan rasa dan kehilangan nafsu makan. (1) Pasien dapat melaporkan sembelit salah satu atau beberapa memiliki semipadat buang air besar setiap hari. Ini telah dikaitkan dengan perubahan megaloblastik dari sel-sel mukosa usus. (2) Gejala gastrointestinal nonspesifik tidak biasa dan termasuk anoreksia, mual, muntah, mulas, pyrosis, perut kembung, dan rasa kepenuhan. Jarang, pasien datang dengan nyeri perut yang parah terkait dengan kekakuan abdomen, hal ini telah dikaitkan dengan patologi sumsum tulang belakang.
4.         Sistem saraf: gejala neurologis dapat diperoleh pada kebanyakan pasien dengan anemia pernisiosa, dan gejala yang paling umum adalah parestesia, kelemahan, kecanggungan, dan kiprah goyah. Gejala-gejala neurologis adalah karena myelin degenerasi dan hilangnya serabut saraf dalam kolom dorsal dan lateral dari sumsum tulang belakang dan korteks serebral.
5.         Sistem Perkemihan: retensi urin dan gangguan berkemih dapat terjadi karena kerusakan sumsum tulang belakang. Hal ini dapat mempengaruhi pasien untuk infeksi saluran kemih.
6.         Muskuloskeletal: parestesia pada ekstremitas, kesulitan untuk menjaga keseimbangan karena kerusakan sumsum tulang.
Gejala yang  diatas  berkembang secara perlahan selama bertahun-tahun, anemia dapat menjadi lebih buruk, ketika penderita  memiliki gejala lain yang  tidak diobati. Masalah  yang dapat disebabkan jika gejala tidak diobati adalah sistem saraf tidak  dapat berkembang atau mengalami masalah. Sebagai contoh: kebingungan, baal (kesemutan tangan dan kaki), kegoyangan (kesulitan dalam mempertahankan keseimbangan), kehilangan memori atau memori yang buruk dan mengalami depresi.
E.  Pengobatan anemia pernisiosa
Anemia  defisiensi Vitamin B 12 dapat diobati dengan pemberian suplemen dengan dosis tinggi dari vitamin B12. Pemberian   vitamin B  12   dapat membuat penderita kembali normal, tubuh akan memproduksi lebih banyak sel darah merah  dan gejala akan hilang. Namun, ada beberapa orang perlu mengambil suplemen selama  hidup mereka untuk mencegah agar defisiensi vitamin B12 tidak kembali.
1.         Pada awalnya, penderita akan mendapatkan dosis tinggi berupa suntikan vitamin B12 (100 sampai 1.000  mikrogram [μg]). suntikan biasanya diberikan setiap hari atau dua selama 2 minggu atau  setiap 1 sampai 3 bulan sekali. Atau Anda dapat mengambil pil dosis tinggi (1.000 sampai 2.000 mg per hari). Suntikan ini sangat diperlukan untuk mengembalikan tubuh menjadi normal. Biasanya suntikan ini tidak memiliki efek samping dari pengobatan karena hanya mengganti vitamin yang dibutuhkan.
2.         Seringkali  anemia defisiensi vitamin B12 tidak  didiagnosis sampai anemia menjadi semakin parah. Jika anemia parah, penderita  mungkin perlu transfusi darah.
3.         Tenaga  kesehatan yang Profesional,  akan memeriksa kembali tingkat vitamin B 12 dalam darah dalam beberapa bulan untuk memastikan treatment atau  pengobatan yang diberikan bekerja dengan baik.
4.         Bentuk lain dari pengobatan adalah anemia vitamin B 12 nasal spray (Nascobal). Namun,  semprot hidung lebih mahal daripada pil dan tidak umum digunakan.

F.   Pencegahan anemia pernisiosa
1.         Langkah-langkah  yang dilakukan untuk meningkatkan kesehatan Anda dengan makan makanan yang bervariasi yang meliputi daging, susu dan produk susu, keju, ayam, kalkun, dan telur, yang merupakan sumber yang baik vitamin B12
2.         Juga makan banyak makanan yang mengandung asam folat (folat), jenis lain dari vitamin B. Ini  termasuk sayuran berdaun hijau, buah jeruk, dan sereal.
3.          hindari  minuman beralkohol saat sedang melakukan treatmen atau perawatan untuk kekurangan vitamin B 12  karena Alkohol mengganggu kemampuan tubuh untuk menyerap vitamin  B12, Jika tubuh juga mengalami kekurangan zat besi, Anda mungkin perlu untuk mengambil suplemen zat besi.

G. Tindak lanjut anemia pernisiosa
1.      Gejala anemia pernisiosa biasanya membaik dengan cepat setelah pengobatan dimulai dan sebaiknya  disarankan untuk melakukan tes darah setiap tahun atau lebih. Ini akan memeriksa bahwa anemia berhasil diobati atau tidak
2.      Tes darah juga dapat dilakukan untuk melihat bahwa kelenjar tiroid Anda bekerja dengan baik. (Tiroid  masalah yang lebih umum pada orang dengan anemia pernisiosa.)
3.      Jika memiliki anemia pernisiosa, maka kita  memiliki kesempatan peningkatan risiko terkena kanker  perut. Dimana risiko penderita anemia pernisiosa untuk mengalami kanker lambung tiga kali lebih besar. Hubungi  dokter segera jika tampak gejala perut seperti gangguan pencernaan biasa atau  sakit perut.


DAFTAR PUSTAKA

Davey, patric. (2006). At a Glance Medicine. jakarta. Erlangga

Aru, W. Sudoyo, dkk. (2007). Buku Ajar  Ilmu Penyakit Dalam jilid 2 edisi IV. Jakarta: Pusat penerbitan ilmu penyakit dalam fakultas kedokteran UI.

Zimmermann,  Michael B. (2007). Nutrional anemia. Switzerland:sight and life press

Elhem Ben Jazia. et al. (2010). A case primary biliary cirrhosis associated with  pernicious anemia: a case report.  cases journal, 3:11

Lahner, edith dan Bruno annibale. Pernicious anemia: new insight from gastroenterogical point of view. World journal gastroenterol (2009), 7:15

Bender, David A. (2003). Megaloblastic anaemia in vitamin B12 deficiency. British Journal of Nutrition,89, pp 439- 440

Milanlıoğlu, Aysel (2011). Vitamin B12 deficiency and depression.  journal of Clinical and Experimental Investigations . 2 (4): pp 455-456
Hooper, martyn (2013). Problem with diagnosic and treating vitamin B12 and pernicious anemia

Tidak ada komentar:

Posting Komentar